Hematologia (1)

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Hematologia 
 
VCM: mede o tamanho ( Macrocítica e Microcítica) 
HCM e CHCM: Cor da célula ( Hipocrômica e Hipercrômica) 
RDW: a variação de tamanho entre as hemácias 
 
Anemia FALCIFORME e Talassemias 
 
HEMOGLOBINA: São proteínas que estão dentro das hemácias que são 
responsáveis pelo o transporte de oxigênio do nosso corpo. 
São formadas por duas cadeias Alfas e duas cadeias Betas. 
 
Hemoglobina A(HbA): ela e a de Adulto 
Hemoglobina A2(HbA2): 
Hemoglobina F(HbF): ela e a Fetal (recém-nascido) 
Hemoglobina S (HbS): anormal 
Hemoglobina H (HbH): 
 
Anemia FALCIFORME: ela é Hereditária, ocorre quando a uma alteração 
na cadeia Beta da hemoglobina, hemácias em formato de foice 
(drepanócitos), ela e uma doença homozigótica ( Para desenvolver a doença 
é necessário 2 alelos S) 
● Achados nos exames: Drepanócito, baixo HbA e aumento no HbS 
 
 
Anemia TALASSEMIAS: Quantidade baixa ou ausente de hemoglobina, e 
Hereditária, ela afeta a produção de 1 ou 2 cadeias Alfa ou Beta, 
 
Alfa-talassemia: Afeta a cadeia Alfa da Hemoglobina. Produzindo uma 
quantidade baixa ou ausente 
 
Achados no exame: 
• Baixa quantidade de hemoglobina ( 8 – 11g/dL) 
• Baixa quantidade de hematócrito 
• Microcitose 
• Hipocromia 
• Poiquilocitose (hemácias policromáticas e em alvo) 
● Hemoglobina H (HbH): Presença 
 
 
 
Beta-talassemia:Afeta a cadeia Beta da Hemoglobina. Produzindo uma 
quantidade baixa ou ausente 
 
A Beta- Maior: A mais grave, depende de transfusão de sangue 
A Beta- Menor: o paciente é assintomático 
 
Achados no exame: Beta- Maior 
● Anemia grave antes dos dois anos de idade 
● Microcitose 
● Hipocromia 
● Hemoglobina F(HbF): Aumentado 
 
Achados no exame: Beta- Menor 
● Anemia leve: Hb (10,5-13g/dL) 
● Microcitose 
● Hipocromia 
● Ferro sérico normal 
● Hemoglobina A2(HbA2): Aumentado 
 
 
 
Anemia Enzimáticas 
 
Sem a G6PD para produzir o NADPH (que protege a célula), a hemoglobina 
"quebra" e forma os Corpúsculos de Heinz, levando à destruição rápida das 
células vermelhas. 
 
( Deficiência de G6PD) 
Droga e fava 
 
Deficiência enzimática ligada ao cromossomo X: frequente no sexo 
masculino,para acontecer no sexo feminino presisa 2 dos cromoçomaos x 
com a deficiencia; (G6PD) protege os eritrócitos contra o processo oxidativo.; 
Forma mais comum de enzimopatia associada a hemólise.; Enzima chave da 
via das Pentoses 
 
pode achar esferócito 
 
 
1,2,3 e baixo ( qualqual coisa o'que oxidativa) 
 
FAVISMO 
 Causado em alguns pacientes pela ingestão de fava, que produz uma crise 
hemolítica aguda e grave. 
 
• Anemia Hemolítica Episódica ou Induzida - Sintomas surgem dentro de 
24-48h após a ingestão de uma substância dotada de propriedades 
oxidantes. 
 
Diagnóstico diferencial + clínico: queratinócitos 
● Aumento Bilirrubina Indireta / DHL; 
● Hemoglobinúria; 
● Presença de inclusões eritrocitárias (Corpos de Heinz); 
● Dosagem de G6PD deficiente: - Método referência: ensaio enzimático 
quantitativo por espectrofotometria; - Método redução da 
metahemoglobina 
● Teste genético molecular para G6PD. 
● Teste de Brewer (1962): 
● ela pode ser diagnosticado no teste do pezinho 
● trobositossei ( tudo alto) 
 . 
 
DEFICIÊNCIA PIRIMIDINA 5-NUCLEOTIDASE 
 
a longo prazo qm trabalho chumbo ou alumínio (metais pesados) 
Pontilhados basófilos 
dosagem da enzima 
tratamento remoção do baço ( alivia mas não cura) 
 
ANEMIAS Membranopatia 
As membranopatias são um grupo de anemias hemolíticas hereditárias 
causadas por defeitos na membrana dos glóbulos vermelhos. Esses defeitos 
tornam os glóbulos vermelhos frágeis e suscetíveis à destruição prematura 
(hemólise), resultando em anemia. 
Esferocitose Hereditária: 
● Proteína afetada: Anquirina (72%), Banda 3 (20%) 
● O que acontece: A hemácia perde membrana e vira uma bolinha 
redonda (esferócito)eliptócitos , sem a forma de disco normal 
● Onde é destruída: No baço (macrófagos "comem" os esferócitos) 
● Laboratório: Hb baixa (8–13g/dL), CHCM alto (>36), reticulócitos 
aumentados, teste de fragilidade osmótica positivo 
● Tratamento: Esplenectomia (tira o baço) — melhora a anemia, mas os 
esferócitos continuam existindo, picada de cobra e tradução de sangue 
 
Eliptocitose Hereditária 
● Proteína afetada: Espectrina 
● O que acontece: A hemácia fica em formato de elipse/oval e não 
consegue voltar ao formato normal 
● Laboratório: Mais de 20% de eliptócitos no sangue periférico; acima de 
75% → forma homozigota (mais grave) 
 
 
 Estomatocitose Hereditária 
● Proteína afetada: Proteína banda 7.2 
● O que acontece: A membrana deixa entrar muito sódio e perde 
potássio → a célula incha → vira um estomatócito (hemácia com 
uma fenda no meio, parecendo uma boca) 
● Laboratório: Mais de 25% de estomatócitos, VCM aumentado, CHCM 
diminuído 
 
 
 
 
 
 
 
 
ANEMIAS Hemoglobinúria Paroxística Noturna 
 
É uma doença rara, adquirida (não é hereditária) onde as hemácias são 
destruídas pelo próprio sistema imune do paciente — especificamente pelo 
sistema complemento. 
O nome já explica tudo: 
● Hemoglobinúria = hemoglobina na urina (urina marrom-escura) 
● Paroxística = em surtos/crises 
● Noturna = a urina mais escura aparece pela manhã, pois a hemólise 
acontece durante a noite e a hemoglobina se concentra na urina 
enquanto você dorme. 
 
Por que acontece? — A lógica central 
Pensa assim: normalmente as hemácias têm duas "proteínas guarda-costas" 
na membrana — o CD55 e o CD59 — que protegem a célula do sistema 
complemento. 
O problema começa com uma mutação no gene PIG-A, no cromossomo X. 
Esse gene é responsável por fabricar uma "âncora" chamada GPI, que é 
justamente o que prende o CD55 e o CD59 na membrana. 
Então a sequência é: 
Mutação PIG-A → sem âncora GPI → sem CD55 e CD59 → hemácia 
desprotegida → sistema complemento destrói a hemácia → hemólise 
A Tríade Clínica — o que o paciente apresenta 
A HPN tem 3 manifestações principais que andam juntas: 
1. Anemia hemolítica — destruição das hemácias com hemoglobina na urina 
2. Pancitopenia — queda de todas as células do sangue (hemácias, 
leucócitos e plaquetas), por insuficiência da medula óssea 
3. Tromboses — especialmente em locais inusitados como veias hepáticas e 
mesentéricas. Isso acontece porque a hemólise libera hemoglobina livre que 
"sequestra" o óxido nítrico, causando hiper-reatividade plaquetária 
Teste de HAM 
 
 
 
Patogênese Múltipla: Hepatopatias 
doença do fígado 
Hepatopatias 
 
 
RESUMO: 
 
 
Falciforme: Quando a Presença de Hemoglobina S 
 
TALASSEMIAS: 
Alfa: Hemoglobina H (HbH): Presença 
Beta- Maior: Hemoglobina F(HbF): Aumentado 
Beta-Menor: Hemoglobina A2(HbA2): Aumentado 
 
 
 Enzimáticas: Deficiência de G6PD e Deficiência Pirimidina 
 
Membranopatia:Teste de fragilidade osmótica positivo 
 
 Hemoglobinúria Paroxística Noturna: o CD55 e o CD59 
 
Doença cronica: (tudo baixo) 
Ferro sérico 
• Capacidade total de ligação ao ferro (TIBC) 
• Porcentagem de saturação da transferrina, 
 
 
 
 
 
vick 
 
anemia desvio a esquerda) 
 (celula de criança em adulto da medula osseo) 
 
se tiver um S e traço falciforme ( assintomático, não vai ter a bilirrubina 
indireta alta) 
se tiver 2 a doença falciforme (danos hepáticos , poiquilocitose) 
 
 
(talassemia alfa 16) o pai tem 2 e 1 a pessoa vai ter hidrófila fetal) 
hemacias em alva 
(beta 11) 
 
	Eliptocitose Hereditária 
	 Estomatocitose Hereditária 
	Por que acontece? — A lógica central 
	A Tríade Clínica — o que o paciente apresenta