Resumo Hemato Hemoglobinúria Proxistica Noturna (1)

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Caso clínico 6 
Paciente apresentou dispensei = dif resp, epistaxe - sangramento nasal, plaquetopenia, 
reticulocitos não acentuados 
Anemia hemolítica = acentuados ação compensatória da medula óssea, libera reticulocitos 
células jovens. Na hemoglobinúria acontece a destruição das células dentro da circulação, 
hemólise intravascular, a medula óssea não consegue compensar falha ou redução da 
produção medular. febre - infecção, diarreia e enterorragia = diarreia com sangue, internado 
recebeu 6 transfusões sanguíneas sem melhora. Apresentou anemia normocitica e 
normocromica, ou seja não é carencial. 
Bilirrubina indireta - alta , dosagem de haptoglobina alta , dosagem dhl alta, eletroforese= 
normal, teste de combs= negatuvo, sorologia hiv e hepatite- negativo, imunofenotipagem 
sangue periferico = 15% dos eritrocitos com perda total de CD59 e 70% de granulocitos com 
perda da expressão de CD24 e CD16 e 82.5% de monóxidos com perda da expressão CD14. 
Mielograma= aplasia medular, insuficiência medular . Hipocelular TUDO (célula sanguíneas 
produção baixa quantidade) , medula óssea preenchidas por células adipócitos 
Carência medular hemoglobinúria, tipo de anemia hemolítica, iria hemoglobina na urina, crises 
hemolíticas tão acentuadas que libera hemoglobina na urina, coloração urina diferente. 
Paroxítica= crise hemolítica de contínua maneira aguda. Noturna= 1*urina do dia, dormindo- 
urina acumulada apresenta coloração fora do esperado, acidose metabólica, nosso centro 
respiratório decai quando estamos dormindo liberando maior teor de gás carbônico conforme 
nossa respiração, isso acidifica nosso metabolismo. Acidose metabólica- favorece atividade do 
sistema complemento= conjunto de proteínas que ativam junto com nossas células para 
defender nosso corpo. Ataque do sistema complemento por conta do processo de acidose, 
maior liberação de gás carbônico e favorece processo de ataque do sistema complemento nas 
suas hemácias. Hemácias + hemolisadas = referindo ataques da urina com maior teor de 
hemoglobina. 1*urina do dia- cor de teor achocolatado, decorrer do dia de acordo com a 
ingestão hídrica a cor vai alterando, maior crise hemolítica maior liberação de hemoglobina. 
Sangue na urina= 
● Hemólise 
● Dano sistema urinário 
● Rabdomiolise= lesão e liberação da degradação muscular celula muscular. Então a 
mioglobina (proteína que armazena oxigênio nos músculos) promove alteração na 
coloração da urina. 
● Surtos de hemólise intravascular aguda 
● Aumento de concentração urinária durante a noite 
● Doença hematológica rara 
● 1* anemia hemolítica intravascular 
● 2* pancitopenia (vários graus de insuficiência medular) 
● 3* episódios trombócitos= diminuição nível óxido hídrico, aumento da reatividade das 
plaquetas, plaquetas hiperreativas e formas pequenos grumos, pequenos vasos- 
rompem, hemorragia, epistaxe= hemorragia grau alto 
● GPI= proteína, há proteínas expressas que precisam de outras, tipo âncoras nas células 
- falha expressão de GPI= gene x dominante, proteínas não será expressas. 
● Mutações no gene PIG-A = menor biossíntese de GPI = menor expressão de proteínas 
● Não vai ter - expressão hemácias - anemia hemolítica 
● Não vai ter - expressão 2 tipos de proteínas - CD55 e CD59 
● CD55 e CD59 impedem que o sistema complemento destrua as células normais 
● A perda da âncora GPI resulta na falta de CD55 e CD59 nas células 
● = células ficam sucessíveis a Lise medidas pelo sistema complemento 
● Tríade = devido a INSUFICIÊNCIA MEDULAR (presta atenção- o problema eh a fábrica 
) 
● 1* = anemia hemolítica = hemoglobinúria 
● 2* = pancitopenia = tudo baixo com infecção 
● 3* = tromboses 
● Classificação de HPN= 
● 1* Clássica = hipocelular= produz menos células que o normal, pode ter áreas de 
hiperplasia eritroide= aumento de produção de células vermelhas tentando compensar a 
anemia, morfologia normal, forte ldh 
● 2* Associada = ocorre junto as doenças da medula, síndrome de falência medular, leve 
hemólise 
● 3* Subclínica = forma mais leve, falência medular associada, nada hemólise 
● Presença de ESQUIZOCITOS - aumento de DHL, bilirrubina indireta, Reticulocitose 
● Teste de HAM= teste de hemolisina acida =células de hpn sofrem Lise células normais 
não