Doencas do MEC

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CENTRO UNIVERSITÁRIO DO CERRADO
PATROCÍNIO
THAMIRIS APARECIDA RODRIGUES 
PROJETO DE PESQUISA 
Doenças do MEC 
•Oque é o colágeno
O colágeno é uma proteína produzida naturalmente pelo corpo e responsável pela estrutura, firmeza e elasticidade da pele, sendo fundamental para manter as células firmes e unidas. Além disso, a substância ajuda a manter a pele hidratada e auxilia no processo de cicatrização porém a falta de colageno no corpo pode causar diversas doenças
1.0 oque e colageno 
1.1 sindrome de Ehlers-Danlos 
1.2 sindrome de hipermobilidade 
1.1 sindrome de Ehlers-Danlos 
A síndrome de Ehlers-Danlos é um distúrbio hereditário do colágeno caracterizado por hipermobilidade articular, hiperelasticidade dermal e fragilidade tecidual generalizada. O diagnóstico é clínico e conta com tratamento é de suporte.A herança é geralmente autossômica dominante, porém a síndrome de Ehlers-Danlos é heterogênea. Diferentes mutações gênicas afetam a quantidade, a estrutura ou o conjunto dos diferentes colágenos. Podem existir mutações de genes que codificam o colágeno (p. ex., tipos I, III ou V) ou enzimas que alteram o colágeno (p. ex., lisil hidroxilase, protease que atua sobre o colágeno). Existem 6 tipos principais:
•Clássica 
•Hipermobilidade
•Vascular
•Cifoescoliose
•Artrocalasia
•Dermatosparaxis
Há vários tipos raros ou de difícil classificação os sinais e sintomas da Ehlers-Danlos variam amplamente porem os sintomas predominantes incluem hipermobilidade das articulações, formação anormal de cicatrizes, ferimentos cicatrizantes, vasculatura frágil e pele lisa hiperextensível. A pele pode ser esticada vários centímetros, mas volta ao normal quando liberada.Cicatrizes papiráceas largas frequentemente recobrem as proeminências ósseas, particularmente cotovelos, joelhos e tíbias; a cicatrização é menos grave no tipo hipermóvel. Pseudotumores moluscoides (crescimentos carnosos) frequentemente se formam sobre as cicatrizes ou nos pontos sob pressão.
A extensão da hipermobilidade articular varia, mas pode ser acentuada nos tipos artrocalasia, clássico e hipermobilidade.
É rara a tendência ao sangramento, embora o tipo vascular seja caracterizado por esgarçamento e ruptura vascular. Esférulas calcificadas no subcutâneo podem ser palpadas ou vistas à radiografia.
Complicações da síndrome de Ehlers-Danlos
Traumas menores podem causar ferimentos extensos, mas pouco sangramento; o fechamento cirúrgico das feridas pode ser difícil porque as suturas tendem a se soltar dos tecidos frágeis. As complicações cirúrgicas ocorrem devido à fragilidade dos tecidos profundos. No tipo ocular-cifoescoliótico, pode acontecer a perfuração do globo ocular por fragilidade da esclerótica.Pequenos derrames sinoviais, luxações e deslocamentos podem ocorrer com frequência. Cifoescoliose espinal ocorre em 25% dos pacientes (especialmente naqueles com o tipo ocular-cifoescoliótico), deformidades torácicas em 20% e pés equinovaros em 5%. Aproximadamente 90% dos adultos afetados têm pés planos (pés chatos). O deslocamento congênito do quadril ocorre em 1% (o tipo artrocalasia é caracterizado por deslocamento congênito bilateral do quadril).Hérnias GI e divertículos são comuns. Raramente há sangramentos e perfurações espontâneas em partes do trato GI, dissecção de aneurisma da aorta e rupturas espontâneas de grandes artérias.O prolapso valvular cardiaco é uma complicação comum no tipo mais grave.Em gestantes, a extensibilidade do tecido pode causar parto prematuro, incompetência cervical e, possivelmente, ruptura uterina; se o feto é afetado, a membrana fetal torna-se frágil, às vezes resultando em ruptura precoce. A fragilidade tecidual materna pode complicar a episiotomia ou a incisão cesariana. Pode ocorrer sangramento pré, peri e pós-natal.Outras complicações potencialmente graves incluem fístula arteriovenosa, ruptura visceral e pneumotórax ou pneumo-hemotórax
 
1.2 Síndrome da hipermobilidade 
Um diagnóstico mais comum é a Síndrome da Hipermobilidade Benigna, Na hipermobilidade articular, devido à frouxidão dos ligamentos e das estruturas articulares, há a possibilidade de realização de movimentos não habituais, como colocar as palmas das mãos no chão sem dobrar os joelhos, ou tocar o antebraço com o polegar do mesmo lado. Isso ocorre em até 10 a 30% das pessoas, sendo mais comum em mulheres e pessoas de determinadas origens, decaindo a flexibilidade com a idade. Como a amplitude de movimentos é maior que o habitual, a pessoa está mais predisposta a movimentos inadvertidos, com maior risco de lesões como distensões e luxações. Por esse motivo, é importante combater o sedentarismo, pois exercícios físicos fortalecem a musculatura e impedem a lesão das articulações. A pessoa deve estar consciente dos limites de seu corpo e tomar cuidado com movimentos e posições que possam levar a lesão. 
Não há riscos maiores provenientes da síndrome, devendo-se manter bom tônus muscular e controle dos esforços repetitivos não supervisionados.O tratamento baseia-se inicialmente no DIAGNÓSTICO correto por meio de história e exame físico. A síndrome de hipermobilidade é benigna, de bom prognóstico e não são necessárias excessivas investigações complementares. 
 O tratamento deve envolver, Reumatologistas, Pediatrias, Fisioterapeutas, Terapeutas ocupacionais, Psicólogos, e no ambiente escolar, Professores e Pedagogos e objetivo do tratamento e manter as articulações acometidas estáveis, a musculatura resistente, condicionada e forte, e ensinar o autocontrole dos sintomas com mínimo de dependência externa (seja devido a órteses ou por meio de terapias profissionais). 
 
PATROCÍNIO - MG
2020
THAMIRIS APARECIDA RODRIGUE